L'oreille interneest une des parties de l'oreille, qui contient non seulement l'organe de l'ouïe, la cochlée ou limaçon, mais aussi le système vestibulaire, organe de l’équilibre, responsable de la perception de la position angulaire de la tête et de son accélération. Les mouvements de l'étrier sont transmis à la cochlée via la fenêtre ovale et le vestibule.
L’oreille interne se divise en deux entités : le labyrinthe osseux et le labyrinthe membraneux.
Le labyrinthe osseux
C’est un ensemble de cavités creusées dans le rocher (os pétreux) dans l’os temporal. Chez le fœtus cette formation est très nettement différentiable du reste du rocher (capsule otique), chez l’adulte les cavités sont noyées dans l’épaisseur de l’os. Dimensions : la longueur est de 20 mm pour une largueur maximale de 13 mm.
Labyrinthe postérieur comprenant
le vestibule
Partie centrale du labyrinthe, il répond en dehors à la caisse du tympan, en dedans au conduit auditif interne, en arrière aux canaux semi-circulaires, en avant à la cochlée. Sa forme générale est celle d'un parallélépipède aplati de dehors en dedans, percé de nombreux orifices, les fenêtres ovales, la cochlée et les 5 orifices des canaux semi-circulaires.
Dimensions : longueur 7mm, hauteur 5mm, largueur 2mm.
les trois canaux semi-circulaires
Chaque canal osseux est une boucle incomplète de 8 mm de diamètre qui s’ouvre dans le vestibule. Chacun présente une extrémité renflée ou ampullaire qui présente une tache criblée d’une dizaine de pertuis qui donnent passage aux fibres nerveuses. Les canaux n’ont pas une section arrondie mais ovoïde, les canaux sont légèrement aplatis vers le plan du canal dans lequel ils s’inclusent par leur deux points d’attache et l’ensemble de la boucle. Les canaux sont orientés dans des plans perpendiculaires entre eux.
l’aqueduc du vestibule.
Canal osseux qui s’ouvre à la face interne du vestibule en dehors et au niveau de la face postérieure de la pyramide pétreuse en dedans.
Labyrinthe antérieur comprenant
la cochlée
La cochlée est un organe creux rempli d'un liquide appelé endolymphe. Elle est tapissée de cellules ciliées - des cellules sensorielles coiffées de structures filamenteuses, les stéréocils, groupés en une touffe ciliaire libre de vibrer. Ces cellules sont disposées le long d'une membrane (la membrane basilaire) qui vient partitionner la cochlée en deux chambres. L'ensemble des cellules ciliées et des membranes qui leur sont adjointes constituent l’organe de Corti.
Cavité hélicoïdale s’enroulant sur elle même dont le diamètre décroit, sur deux tourset demi de spire ; creusée dans le rocher.Le canal spiral s’enroule autour d’une cavité creuse : la columelle ( modiolus). Le premier tour prend le nom de tour base, le second de tour apical.
Le canal spiral est en partie séparé en deux rampes par une excroissance osseuse deforme hélicoïdale et aplatie horizontalement dont la base s’attache à l’intérieur vers la columelle et l’apex est libre dans le canal : c’est la lame spirale.
La lame spirale sépare, incomplètement, le canal cochléaire en deux rampes : la rampe vestibulaire en haut et la rampe tympanique en bas. La rampetympanique se prolonge sous le vestibule en arrière et se termine en cul-de-sac, elle s’ouvre en dehors dans la caisse du tympan par la fenêtre ronde (cavité sous-vestibulaire).
Sur le bord libre de la lame spirale va venir s’insérer la membrane basilaire qui va séparer en quasi totalité les deux rampes qui ne communiquent entre elles que par un étroit orifice de l’apex : l’hélicotréma. La rampe vestibulaire s’ouvre sous le plancher du vestibule à sa face inférieure.
le labyrinthe membraneux postérieur
L'appareil vestibulaire postérieur comprend : les canaux semi-circulaires d'un part et le saccule et l'utricule d'autre part.
Les trois canaux semicirculaires, disposés orthogonalement dans les trois plans. Ils sont remplis de la même endolymphe que la cochlée. Lorsque l'oreille est soumise à un mouvement, l'inertie de ce liquide rend ce mouvement détectable par des cellules ciliées, proches de celles de la cochlée. La disposition des trois canaux en trois plans grossièrement orthogonaux permet de détecter la position angulaire de la tête dans toutes les directions possibles. Ils sont les capteurs d'accélérométrie angulaire.
Le saccule et l'utricule contient des otoconies qui vont les rendre aptes à détecter les mouvements. Ce sont les capteurs d'accélération linéaire.
le labyrinthe membraneux antérieur
La membrane basilaire et les cellules ciliées qu'elle porte sont mises en mouvement par les vibrations transmises au travers de l'oreille médiane. Le long de la cochlée, chaque cellule répond préférentiellement à une certaine fréquence, pour permettre au cerveau de différencier la hauteur des sons. Ainsi, les cellules ciliées les plus proches de la base de la cochlée (fenêtre ovale, au plus près de l'oreille médiane) répondent préférentiellement aux aigus. Celles situées en son apex (dernier tour de la cochlée) répondent aux basses fréquences.
Ce sont les cellules ciliées qui font la transduction mécanoélectrique: elles transforment un mouvement de leurs cils en signal nerveux par le nerf auditif, qui va être interprété par le cerveau comme un son de la hauteur tonale correspondant à la cellule excitée.
La Surdité
L'oreille interne peut être affectée par la prise de médicaments ou de substances dits ototoxiques.
Les variations brutales de pression peuvent endommager l'oreille interne. Barotraumatisme en plongée, onde de choc d'un traumatisme crânien, mais plus fréquemment par traumatisme sonore.
Lors d'une exposition à un son de haute intensité des cellules ciliées sont détruites et ne peuvent être remplacées. Les effets sont cumulatifs et peuvent amener à une perte progressive de l'ouïe qui commence à partir des hautes fréquences, voire à la surdité, avec des corollaires fréquents les acouphènes, les distortions harmoniques douloureuses improprement appelé hyperacousie.
Les Vertiges
Le vertige est un type d'étourdissement durant lequel un individu est psychologiquement sensible à une hauteur quelconque. Les symptômes font suite à une dysfonction du système vestibulaire de l'oreille interne. Il est souvent associé aux nausées et aux vomissements ainsi qu'à des difficultés à se tenir debout ou à marcher.
Deux types de sensations sont couramment nommées vertiges :
Le vertige vrai, correspondant à la sensation rotatoire parfois accompagnée de signes de la lignée vagale (nausées, tachycardie, sueur froides...) souvent provoquée par une perception de mouvement différente entre la vision et l'organe vestibulaire.
La sensation vertigineuse, sans sensation de rotation, rattachable à de nombreux syndromes cliniques, sans spécificité nette, parmi lesquels les malaises, l'HTA, l'hypotension, la fièvre (liste non exhaustive) peuvent être comptés. La sensation de malaise et d'anxiété éprouvée par un sujet se trouvant en hauteur est un phénomène distinct appelé, en médecine, acrophobie.
Physiopathologie:
La notion de vertige est fortement associée à celle de mouvement dans l'espace. L'organe de perception de ces mouvements est le système vestibulaire, situé dans l'oreille interne. Ce dernier perçoit un mouvement qui est le plus souvent également perçu par les yeux si bien que même si ce mouvement peut être ressenti comme désagréable (par exemple, dans des montagnes russes), il n'est pas en conflit avec l'information provenant de la voie visuelle. Le vertige vient, le plus souvent, du désaccord entre le mouvement vu et le mouvement perçu par l'oreille interne. Si l'oreille interne perçoit un mouvement non répercuté par la vision, alors, la sensation vertigineuse se produit, avec son cortège nauséeux.
Dans le cadre du vertige vrai, il coexiste deux types : Le vertige physiologique, dans lequel la sensation désagréable est provoquée par la confrontation du duo vision/vestibule avec une situation/conformation inhabituelle. Le vertige du haut de l'échelle ou de la tour Eiffel est à classer dans cette catégorie. Le vertige pathologique, provoqué par une pathologie de perception vestibulaire ou visuelle, ou tout au moins par une différence entre les deux perceptions. L'anomalie de perception, tant visuelle que vestibulaire, peut se produire dans la perception comme dans la transmission neurologique du message, comme enfin dans le traitement de l'information au niveau des cortex visuels et vestibulaires, ou encore dans leur interrelation.
Le syndrome vestibulaire se manifeste par trois symptômes principaux:
Le vertige est défini par une sensation erronée de mouvement de l'environnement par rapport au sujet, ou du sujet par rapport à l'environnement. Il est rotatoire, et s'accompagne de signes végétatifs : pâleur, sueurs, nausées, vomissements. Il convient de le distinguer d'une sensation d'ébriété, d'une lipothymie, d'une faiblesse musculaire aiguë.
Les Troubles du tonus musculaire se manifestent par une instabilité de la station debout : le signe de Romberg peut être positif (il consiste à mettre le patient debout, les yeux fermés, bras le long du corps : il se produit alors des mouvements d'instabilité puis une chute du côté atteint). La trajectoire du sujet lors de l'exécution de quelques pas en avant puis en arrière (yeux fermés) est qualifiée de "marche en étoile". Le test de déviation des index consiste à faire tendre les bras et les index, yeux fermés : les index dévient alors lentement de leur position initiale, vers le côté atteint dans le cadre d'une atteinte déficitaire de l'oreille (ce qui ne sera pas le cas d'une atteinte centrale ou d'un hyperexcitabilité du labyrinthe. Les tests de la marche en étoile ou encore le test de Fukuda sont d'appréciation plus franche.
Le nystagmus est un mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire. Dans le syndrome vestibulaire, la secousse lente est dirigée vers le côté malade, puis la secousse rapide « rattrape » ce décalage, battant du côté sain. Le sens du nystagmus est donné par la secousse rapide. Il s'examine mieux à l'aide de lunettes de Frenzel, qui inhibent la fixation oculaire, cette dernière altérant la manifestation du nystagmus. On utilise plus volontiers de nos jours, des lunettes de vidéonystagmoscopie reliées par fréquences radio au capteur d'un moniteur qui donne une image "en direct" du nystagmus, bien plus élaborée que celle obtenue sous lunettes de Frenzel. En cas de difficultés diagnostiques, une vidéonystagmographie peut être proposée.
Bilan du syndrome vestibulaire
Interrogatoire : notion de traumatisme crânien, d'épisodes antérieurs similaires, déroulement exact de la crise, signes d'accompagnement (céphalées, acouphènes, plénitude d'oreille, surdité), prise de médicaments neurotropes voire ototoxiques. Otoscopie Acoumétrie Examen neurologique complet (recherche d'un syndrome cérébelleux, de signes d'hypertension intra-crânienne, de déficit focal, etc.)
Examen somatique complet Quelques examens complémentaires systématiques : Vidéonystagmographie, audiométrie, impédancemétrie (comprenant la tympanométrie et la recherche des reflexes stapédiens).
Vertige paroxystique positionnel bénin Le Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) est la plus fréquente des causes de vertige en ORL, et qui atteint près d'un tiers des patients vertigineux.
Il s'agit d'un vertige rotatoire, souvent violent et d'apparition rapide (3 à 20 secondes), parfois accompagné de nausées. Il apparait à la suite d'un changement de position de la tête, toujours le même, et le cas le plus fréquent est la rotation de la tête en décubitus dorsal, mais il peut très bien survenir en position debout la tête en hyperextension ou tout au contraire la tête penchée vers le sol. Un patient sur quatre se plaint en outre de troubles de l'équilibre lors de la marche.
En général, l'exploration du système vestibulaire, de l'oculomotricité, de la posture et de l'audition ne révèle rien d'anormal.
Le diagnostic sera confirmé par la manoeuvre de Dix et Hallpike, qui consiste à reproduire le vertige en basculant le patient vers le côté déclenchant (le sujet, assis jambes pendantes au milieu de la table d’examen, est rapidement couché par l’examinateur vers le côté supposé atteint). La manoeuvre est positive lorsqu’elle provoque un vertige et/ou des mouvements des yeux (appelés nystagmus) que le médecin va observer. Le retour à la position assise déclenche habituellement un nouveau vertige avec inversion du nystagmus. Le vertige (ainsi que le nystagmus) est épuisable, c’est-à-dire qu’il diminue d’intensité si la manoeuvre est renouvelée.
Le seul traitement curatif est kinésithérapique
Il existe plusieurs techniques de traitement par kinésithérapie (Manœuvre libératoire de Semont, Manœuvre de Epley, Vestibular habituation training de Norré,manoeuvre de "la broche", etc.) qui consistent à provoquer le décrochement des débris otolithiques qui retombent alors dans le vestibule.
Ces techniques sont efficaces dans une grande majorité des cas.
C'est la mobilisation d'otolithes dans un des 3 canaux semicirculaires. Laplupart du temps, Il n'y a pas de signe auditif associé. Un VPPB dure de quelques secondes à une a deux minutes.
Maladie de Menière La maladie de Ménière est dédiée à Prosper Menière qui, contrairement à l'idée reçue n'a pas décrit ce syndrome mais une labyrinthite qui n'a rien de commun avec la maladie qui porte son nom1. La maladie de Ménière ou hydrops labyrinthique a pour origine des troubles de l'homeostasie du liquide endolymphatique. La triade grand vertige rotatoire, accouphènes, hypoacousie est caractéristique; mais elle peut se présenter sous des formes plus frustes. Le traitement est d'ordre médical (antivertigineux, corticothérapie, diurtétique etc.) on peut faire appel à la rééducation en fin de crise pour accélérer le retour à la normale. Bien sûr, la rééducation ne peut agir sur le phénomène pressionnel. En cas d'échecs thérapeutiques répétés, il existe un traitement chirurgical qui consiste à lever la pression intra labyrinthique par décompression du sac endolymphatique et si rechute, on peut proposer une neurectomie vestibulaire ou une destruction du labyrinthe par voie trans-tympanique avec de la gentamicine (ototoxique). La neurectomie vestibulaire n'est toutefois pas sans effet : elle provoque la perte totale et définitive de l'audition de l'oreille opérée. Cette voie thérapeutique est exceptionnelle.
Névrite vestibulaire La névrite vestibulaire (ou neuronite vestibulaire) est une atteinte du système vestibulaire unilatérale, brutale et isolée. Elle est probablement d'origine virale, (réactivation du virus de l'herpès à partir du ganglion vestibulaire) mais peut être d'origine microischémique. Cliniquement, l'installation des symptômes vertigineux est rapide, et parfois associée à des signes neurovégétatifs (nausées, palpitations...) pouvant être explosifs. Il n'y a pas souvent de signes auditifs associés (sensation de vide auditif, sifflements, acouphènes...). La crise dure en général quelques jours. Sa fréquence dans la population reste inconnue, elle affecte les deux sexes, vers 40-50 ans. L'inflammation du nerf vestibulaire est suivie de démyélinisation et de perte de fonction qui n'est pas toujours réversible.
Le neurinome de l'acoustique: À l'inverse de la névrite vestibulaire qui est d'apparition rapide, le neurinome de l'acoustique est le type même du syndrome vestibulaire déficitaire d'installation progressive. La tumeur sur la gaine de Schwann naît au niveau du ganglion de Scarpa, dans le conduit auditif interne et le plus souvent sur la branche inférieure du nerf vestibulaire.